通訊員綦巧雯、彭小飛報(bào)道：2022年3月7日晚，兒童重癥監(jiān)護(hù)室收治了一名因“發(fā)熱7天、加重伴嘔吐、腹瀉、精神差2天”來診的2歲男性患兒。該患兒入院時(shí)血壓降低，肢端涼，有休克表現(xiàn)，病情危重。兒科值班醫(yī)生孫夕平主治醫(yī)師結(jié)合該患兒病史、體格檢查及輔助檢查，很快做出了“川崎病休克綜合征”的診斷，并按照最新的川崎病休克綜合征診療規(guī)范立即進(jìn)行了液體復(fù)蘇，應(yīng)用血管活性藥物，大劑量靜脈丙種球蛋白輸注及使用大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊等綜合治療。經(jīng)治療，患兒休克得到及時(shí)糾正、發(fā)熱癥狀很快得到控制。但病程第3天，患兒又出現(xiàn)心力衰竭、呼吸衰竭、胸水及嚴(yán)重的毛細(xì)血管滲漏綜合征表現(xiàn)。科主任張幫華立即組織全科進(jìn)行了危重疑難病例討論，制定出了CPAP輔助通氣、強(qiáng)心、利尿、血管活性藥物應(yīng)用、補(bǔ)充血漿、糖皮質(zhì)激素大劑量沖擊治療，必要時(shí)再次大劑量丙球等更科學(xué)、優(yōu)化的綜合個(gè)體化治療方案。經(jīng)過兒科醫(yī)護(hù)團(tuán)隊(duì)數(shù)日精心的監(jiān)護(hù)、護(hù)理、個(gè)體化的綜合治療，患兒病情逐漸改善，心功能、肺功能恢復(fù)正常、、胸水消退，于2022年3月14日順利轉(zhuǎn)入普通病房繼續(xù)恢復(fù)治療。

（上圖為張幫華科主任主持此例少見危重疑難病例討論）

       結(jié)合此病例，為了提高兒科各層級(jí)醫(yī)師對(duì)危重疑難病例的診治水平和能力，對(duì)于該少見危重疑難病例，在兒科主任張幫華的安排下，由綦巧雯主治醫(yī)師結(jié)合此少見危重疑難病例組織了此次教學(xué)查房，以提高各層級(jí)兒科醫(yī)師對(duì)危重疑難病例診治水平和能力。綜合辦柳偉林主任親臨現(xiàn)場參與指導(dǎo)查房的全過程，并高度肯定了此次教學(xué)查房的價(jià)值和意義。

   （上圖為綦巧雯主治醫(yī)師組織教學(xué)查房現(xiàn)場，綜合辦柳偉林主任親臨現(xiàn)場指導(dǎo)）

健康科普：

1、什么是川崎??？

       川崎病（Kawasaki disease，KD），又稱黏膜皮膚淋巴結(jié)綜合征。于1967年有日本川崎富作首先報(bào)道。多發(fā)生于5歲以下兒童，病因未明，病理變化為全身血管炎，易累及冠狀動(dòng)脈。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、球結(jié)膜充血、唇充血皸裂、草莓舌、多形性紅斑、頸部淋巴結(jié)、手足硬性水腫等，并可出現(xiàn)冠脈損害。

2、什么是川崎病休克綜合征？

       川崎病休克綜合征（Kawasaki disease shock syndrome，KDSS）是川崎病的一種嚴(yán)重亞型。指川崎病患兒出現(xiàn)收縮壓低于同年齡正常收縮壓20%以上，或合并組織低灌注的臨床表現(xiàn)，需要進(jìn)行液體復(fù)蘇或給予血管活性藥物治療。KDSS患兒大劑量靜脈注射靜脈丙種球蛋白無應(yīng)答發(fā)生率明顯升高，冠狀動(dòng)脈損害發(fā)生率高達(dá)33.3%~72.8%，更易出現(xiàn)多臟器損傷。如能及時(shí)識(shí)別并給予積極治療，大多數(shù)KDSS預(yù)后良好。

3、普通川崎病如何治療？

       急性期主要為大劑量靜脈注射靜脈丙種球蛋白聯(lián)合大劑量阿司匹林口服，根據(jù)病情予其他治療。熱退后調(diào)整阿司匹林劑量。出院后定期隨訪心臟彩超，根據(jù)有無冠脈損傷情況制定藥物療程及隨訪方案。